Обжалование определения о назначении судебной экспертизы. Частная жалоба на определение суда о назначении судебной экспертизы (в части распределения расходов на оплату)? Конституционный принцип равенства

Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов, увеличением проницаемости сосудистых стенок.

Данная патология может развиться через 2-3 недели после острого тонзиллита, гриппа или скарлатины. Геморрагический васкулит у детей встречается более часто, чем у взрослых.

Особенно подвержены заболеванию дети от 4 до 12 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

Причины

Почему возникает геморрагический васкулит, и что это такое? Геморрагическим васкулитом называют также болезнь Шенлейна-Геноха или капилляротоксикозом. Заболевание представляет собой асептическое (без участия инфекции) воспаление капилляров, вызванное повреждающим действием иммунных комплексов. Проявляется капилляротоксикоз геморрагиями (кровоизлияниями), нарушением внутрисосудистой свертываемости крови и расстройством циркуляции крови в мелких кровеносных сосудах.

Принцип механизма развития геморрагического васкулита заключается в образовании иммунных комплексов. Во время циркуляции по крови эти комплексы способны откладываться на внутренних поверхностях стенок мелких сосудов и тем самым вызывать повреждение с возникновением последующего асептического воспаления.

При воспалении сосудистой стенки происходит снижение ее эластичности. Как результат, она становится проницаемой и образует просветы, что ведет к отложениям фибрина и тромбов. Исходя из этого, патологический признак васкулита – микротромбоз и геморрагический синдром (кровоподтеки).

Классификация

В зависимости от клинического варианта течения геморрагический васкулит бывает:

• кожным;
• суставным;
• абдоминальным (то есть со стороны живота);
• почечным;
• комбинированным. Возможны любые комбинации. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который иначе называется простым.

В зависимости от варианта течения заболевание может быть:

• молниеносным (в течение нескольких дней);
• острым (до 30-40 дней);
• затяжным (в течение 2 месяцев и более);
• рецидивирующим (повторное появление признаков заболевания 3-4 раза и более на протяжении нескольких лет);
• хроническим (клинические симптомы сохраняются более 1,5 лет и более) с частыми или редкими обострениями.

Степень активности заболевания:

• малая;
• средняя;
• высокая.

Клинические проявления

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита у детей и взрослых:

• пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) - 100%;
• суставной синдром (боль в голеностопных суставах) - 70%;
• абдоминальный синдром (боли в животе) - 60%;
• поражение почек - 30-35%;

При этом заболевании могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов – самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Симптомы геморрагического васкулита

В случае возникновения геморрагического васкулита симптомы очень разнообразны, но у всех заболевших наблюдается поражение кожи. Оно может проявить себя в самом начале заболевания, так и после появления других признаков. Наиболее типичным является появление пурпуры - мелкопятнистых (1−3 мм) геморрагий, которые пальпируются. Эта сыпь симметрична и находится изначально на ступнях и голенях, в дальнейшем она может распространяться выше. Кроме пурпуры возможно появление и других элементов сыпи (везикулы, петехии, эритемы и даже участки некрозов).

У 70% больных обнаруживаются такие симптомы геморрагического васкулита, как поражение суставных поверхностей. Данный признак часто возникает вместе с высыпаниями на первой неделе заболевания. Поражение суставов может быть незначительно и вызывать недолгие болезненные ощущения, но бывает и более обширным, когда поражаются не только крупные (голеностопные и коленные), но и мелкие суставные поверхности. Возникает отечность и меняется форма суставной поверхности, а болезненные ощущения могут держаться от 2 часов до 5 суток. Однако заболевание не вызывает сильной деформации суставных поверхностей.

Тяжелее всего протекает поражение желудочно-кишечного тракта. Иногда боли в животе появляются даже раньше сыпи. Они возникают при появлении геморрагий на стенке кишечника и носят схваткообразный характер. Часто такие боли возникают в области пупка, в правой подвздошной, подреберной области и напоминают картину острого живота, вызванного аппендицитом, кишечной непроходимостью или перфорацией язвы. Боли держатся в основном три дня. Но иногда и до десяти дней. Нередко они сопровождаются тошнотой и кровавой рвотой, а также появлением крови в кале. В некоторых случаях развивается кишечное кровотечение, которое сопровождается резким снижением артериального давления и коллапсом.

К более редким признакам васкулита можно отнести поражение почек в виде гломерулонефрита и легочный синдром, который проявляется кашлем и одышкой.

Отличие симптомов у детей и взрослых

У взрослых:

• Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
• Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
• Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

У детей:

• Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
• Характерно острое начало и течение болезни.
• Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
• Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

Геморрагический васкулит: фото

Как выглядит геморрагический васкулит на ногах, предлагаем к просмотру подробные фото симптомов.

Осложнения

К возможным осложнениям геморрагического васкулита относят:

• кишечная непроходимость;
• перфорация язв желудка и кишечника;
• перитонит;
• постгеморрагическая анемия;
• ДВС-синдром с тромбоцитопенией;
• тромбозы и инфаркты в органах;
• церебральные расстройства, невриты.

Осложнения при геморрагическом васкулите встречаются только в случаи несвоевременного лечения, поэтому очень важно как можно быстрее начать лечение. Известно, что любое заболевание намного проще лечить в начале его развития. Самолечение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов или средств народной медицины приведет к ухудшению состояния больного.

Диагностика

При подозрении на геморрагический васкулит врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, назначает лабораторные и диагностические обследования, которые помогут составить полную картину болезни и назначить соответствующее лечение.

Основными методами диагностики геморрагического васкулита считаются следующие обследования:

1. Коагулограмма.
2. Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
3. Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента.
4. Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).
5. Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы.

   Лечение геморрагического васкулита

   Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения. Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс - применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках.

   Характер лечения при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни :

   • дебют, рецидив, период ремиссии;
   • клинической формы – простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
   • степени тяжести клинических проявлений – легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
   • характера течения болезни – острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна – Геноха).

   Схема медикаментозного лечения включается в себя:

   1. Дезагреганты - курантил по 2-4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
   2. Гепарин в дозировке по 200-700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
   3. Активаторы фибринолиза - никотиновая кислота.
   4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
   5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

   Длительность лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Обычно оно занимает 2-3 месяца при легком течении, 4-6 месяцев при среднетяжелом и до года при тяжелом течении болезни Шенлейна-Геноха, сопровождающемся рецидивами и нефритом.

   Терапия больных геморрагическим васкулитом осложнена тем, что сейчас не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни.

   

   Диета

   Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пациентом.

   Специальные диеты назначаются дополнительно при выраженных абдоминальном или почечном синдромах. Так, при тяжелых нефритах рекомендуется соблюдение диеты № 7 без соли и мяса.

   К какому врачу обратиться

   Геморрагический васкулит у детей и взрослых лечит врач-ревматолог. При поражении различных органов необходима консультация профильных специалистов: дерматолога (кожа), гастроэнетролога (кишечник), невролога (головной мозг), нефролога (почки), кардиолога (сердце), пульмонолога (легкие). Желателен осмотр иммунолога для своевременной диагностики осложнений после приема лекарственных препаратов.

   Прогноз

   При геморрагическом васкулите прогноз довольно благоприятный. В редких случаях смерть может наступить в острой фазе болезни вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки). Смертельный исход может также быть следствием острой почечной недостаточности или поражения центральной нервной системы.

   У некоторых больных геморрагическим васкулитом может развиться хроническое заболевание почек. Примерно у 25% больных с поражением почек в острой фазе болезни изменения в осадке мочи сохраняются в течение ряда лет; окончательный исход заболевания у таких больных неизвестен.

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура, геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз) - распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ, почек. При этом наиболее ранимой частью терминального сосудистого русла являются посткапиллярные венулы; на втором месте по степени повреждаемости стоят капилляры, на третьем - артериолы. Поражается микроциркуляторное русло различных органов, а том числе и кожи.

Код по МКБ-10

D69.0 Аллергическая пурпура

Причины геморрагического васкулита у детей

Причины возникновения геморрагического васкулита остаются невыясненными. Одни авторы связывают геморрагический васкулит с различными инфекциями, другие большее значение придают аллергической настроенности организма, что при наличии хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, кариес, тубинфицированность и другие) приводит к снижению иммунитета. Геморрагический васкулит - гиперергическая сосудистая реакция на различные факторы, чаще инфекционные (стрептококк и другие бактерии, вирусы, микоплазма). В ряде случаев развитию болезни предшествуют вакцинация, пищевые и лекарственные аллергены, укус насекомого, травма, охлаждение и т.д. Непосредственно началу заболевания чаще предшествуют также вирусная или бактериальная инфекция. Аллергические реакции в анамнезе, в основном в виде пищевой аллергии или лекарственной непереносимости, встречаются значительно реже. Не исключена роль наследственных факторов, так, отмечена связь с HLA B35.

Патогенез

В патогенезе геморрагического васкулита имеют значение: гиперпродукция иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение эндотелия сосудов, гиперкоагуляция. В основе повреждения сосудов при данном заболевании лежит генерализованный васкулит мелких сосудов (артериол, венул, капилляров), характеризующийся периваскулярной инфильтрацией гранулоцитами, изменениями эндотелия и микротромбозом. В коже эти повреждения ограничиваются сосудами дермы, но экстравазаты достигают эпидермиса. В ЖКТ могут быть отёк и подслизистые кровоизлияния, возможны и эрозивно-язвенные повреждения слизистой оболочки. В почках отмечают сегментарный гломерулит и окклюзию капилляров фибриноидными массами; более старые повреждения характеризуются отложением гиалинового материала и фиброзом. В результате в микрососудах развивается асептическое воспаление с деструкцией стенки, увеличением её проницаемости, запускается механизм гиперкоагуляции, ухудшаются реологические свойства крови, возможно истощение антикоагулянтного звена свёртывающей системы крови, отмечается свободнорадикальный стресс, что ведёт к ишемии тканей.

Патолорфология геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха)

В коже изменения локализуются главным образом в мелких сосудах дермы в виде лейкокластического васкулита с экстравазатами эритроцитов в окружающую ткань. В капиллярах и других сосудах часто развиваются деструктивные изменения стенок типа фибриноидного некроза. Фибриноидные изменения наблюдаются также в коллагеновых волокнах, окружающих сосуды. Иногда возникает некроз сосудистых стенок и окружающего коллагена, что приводит к закрытию просвета сосуда. Наблюдается периваскулярный инфильтрат, но часто происходит инфильтрация стенок сосудов, состоящая в основном из нейтрофильных гранулоцитов и лимфоцитов. Характерным является кариорексис, или лейкоклазия, с образованием "ядерной пыли". В некоторых случаях определяется диффузная инфильтрация верхних отделах дермы на фоне резко выраженного отека и фибриноидного набухания с экстравазатами эритроцитов. Эпидермис в таких случаях также подвергается некрозу с образованием язвенных дефектов.

В хронических случаях некробиотические изменения и экстравазаты эритроцитов менее выражены. Стенки капилляров утолщенные, иногда гиалинизированы, инфильтрат состоит преимущественно из лимфоцитов с примесью небольшого количества нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Как правило, обнаруживают кариорексис, являющийся выражением анафилактоидното состояния. В результате дальнейших изменений эритроцитов и их фагоцитоза макрофагами в них выявляют гранулы гемосидерина.

Гистогенез геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха)

В основе заболевания - отложение IgA в стенках сосудов кожи и почечных клубочках. Нередко помимо этого обнаруживают фибриноген и С3-компоненл комплемента. В сыворотке пациентов выявляют повышение уровня IgA и IgE. Электронно-микроскопические и иммунологические исследования выявили, что вначале в эндотелиальных клетках пораженных капилляров происходят адаптивные изменения: гипертрофия митохондрий, интенсивный пиноцитоз, повышение числа лизосом и активный цитоплазматический транспорт, даже фагоцитоз. Наличие иммунных комплексов в просветах сосудов вызывает агрегацию тромбоцитов на поверхности эндотелия и их миграцию через стенку. Одновременно тромбоциты повреждаются и выделяют вазоактивные вещества. В дальнейшем нейтрофильные гранулоциты и тканевые базофилы, выделяющие вазоактивные вещества, усиливают повреждение сосудистых стенок клетки инфильтрата.

Симптомы геморрагического васкулита у детей

Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции. Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.

Кожный синдром (пурпура) встречается у всех больных. Чаще в начале болезни, иногда вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом на коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь. Интенсивность сыпи различна - от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отёками. Высыпания носят волнообразный, рецидивирующий характер. У большинства геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний - мелкопятнистые, симметрично расположенные элементы, похожие на синячки, не исчезающие при надавливании. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. При угасании сыпи остаётся пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

Суставной синдром - второй по частоте симптом геморрагического васкулита. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Появляются болезненность, отёк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Абдоминальный синдром , обусловленный отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину, наблюдают почти у 70% детей. Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспептическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. Однако нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чёткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения. Наличие абдоминального синдрома с начала заболевания, рецидивирующий характер болей требуют совместного наблюдения пациента педиатром и хирургом, так как болевой синдром при геморрагическом васкулите может быть обусловлен как проявлением болезни, так и её осложнением (инвагинация, перфорация кишечника).

Почечный синдром встречается реже (40-60%) и в большинстве случаев не возникает первым. Он проявляется гематурией различной степени выраженности, реже - развитием гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической, но возможно и нефротической формы (с гематурией). Гломерулонефрит морфологически характеризуется очаговой мезангиальной пролиферацией с отложением иммунных комплексов, содержащих IgA, а также СЗ компонент комплемента и фибрин. Иногда наблюдают диффузный мезангио-капиллярный гломерулонефрит, в тяжёлых случаях сочетающийся с экстракапиллярными полулуниями. С возрастом частота поражения почек повышается. Ведущий симптом геморрагического васкулита - умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). При остром течении в дебюте заболевания может возникать макрогематурия, не имеющая прогностического значения. Гломерулонефрит чаще присоединяется на первом году заболевания, реже - в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных проявлений геморрагического васкулита.

Течение геморрагического васкулита имеет циклический характер: чётко очерченный дебют спустя 1-3 нед после перенесённой острой вирусной или бактериальной инфекции, вакцинации и других причин и выздоровление через 4-8 нед. Описаны единичные наблюдения геморрагического васкулита у детей, протекающей крайне тяжело в виде молниеносной пурпуры.

Нередко течение приобретает волнообразный характер с повторными высыпаниями (в виде моносиндрома или в сочетании с другими синдромами), рецидивирующими на протяжении 6 мес, редко 1 года и более. Как правило, повторные волны высыпаний при наличии абдоминального синдрома сопровождаются появлением почечного синдрома.

Хроническое течение свойственно вариантам с Шенлейна-Геноха нефритом или с изолированным непрерывно рецидивирующим кожным геморрагическим синдромом.

Диагностика геморрагического васкулита у детей

Диагноз геморрагического васкулита устанавливают по характеру остро возникшего кожного синдрома, прежде всего по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой геморрагической сыпи на нижних конечностях. Трудности возникают, если первым проявлением болезни служат боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях постановка диагноза возможна лишь при последующем появлении типичной сыпи.

Лабораторная диагностика геморрагического васкулита

При типичной картине геморрагического васкулита в анализе периферической крови может быть умеренный лейкоцитоз с нейтрофилёзом, эозинофилией, тромбоцитоз. При отсутствии кишечного кровотечения уровень гемоглобина и число эритроцитов нормальны.

Общий анализ мочи изменён при наличии нефрита, возможны транзиторные изменения мочевого осадка.

Система свёртывания крови при геморрагическом васкулите характеризуется склонностью к гиперкоагуляции, поэтому определение состояния гемостаза должно быть исходным и последующим для контроля достаточности терапии. Гиперкоагуляция максимально выражена при тяжёлом течении. Для определения состояния гемостаза и эффективности назначенного лечения следует контролировать уровень фибриногена, растворимых комплексов фибрин-мономера, комплекс тромбин-антитромбин III, D-димеры, протромбиновый фрагмент F w и фибринолитическую активность крови.

Волнообразное течение геморрагического васкулита, появление симптомов нефрита - основания для определения иммунного статуса, выявления персистирующей вирусной или бактериальной инфекции. Как правило, у детей с геморрагическим васкулитом увеличены концентрации С-реактивного белка, IgA в сыворотке крови. Иммунологические изменения в виде повышения уровня IgA, ЦИК и криоглобулинов чаще сопровождают рецидивирующие формы и нефрит.

Биохимический анализ крови имеет прикладное значение, лишь при поражении почек выявляют изменение уровня азотистых шлаков и калия сыворотки крови.

Инструментальные методы при геморрагическом васкулите

По показаниям назначают ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости. Появление признаков поражения почек - основание для проведения УЗИ почек, динамической нефросцинтиграфии, поскольку нередко у этих детей выявляют аномалии развития органов мочевыводящей системы, признаки дизэмбриогенеза почек, нарушение накопительной и выделительной функций почек. Эти результаты позволяют прогнозировать течение нефрита при болезни Шенлейна-Геноха, контролировать лечение, упорство проявлений гломерулонефрита, несмотря на проводимую терапию, - показание к биопсии почки.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику геморрагического васкулита следует проводить в первую очередь с заболеваниями, которым свойственна геморрагическая пурпура: инфекциями (инфекционный эндокардит, менингококцемия), другими ревматическими заболеваниями, хроническим активным гепатитом, опухолями, лимфопролиферативными заболеваниями, многие из этих болезней протекают с поражением суставов и почек.

Наличие мелкой (петехиальной) сыпи может вызвать подозрение на тромбоцитопеническую пурпуру, но для болезни Шенлейна-Геноха характерна типичная локализация сыпи (на ягодицах, нижних конечностях), при этом не бывает тромбоцитопении.

Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите следует отличать от заболеваний, сопровождающихся картиной острого живота, в том числе острого аппендицита, непроходимости кишечника, прободной язвы желудка, иерсиниоза, неспецифического язвенного колита. В пользу болезни Шенлейна-Геноха свидетельствуют схваткообразные боли, на высоте которых появляются кровавая рвота и мелена, и сопутствующие изменения кожи, суставной синдром. При преобладании желудочно-кишечных симптомов клиническая картина может напоминать картину острого живота, поэтому при обследовании каждого больного с острыми болями в животе следует помнить о геморрагическом васкулите и искать сопутствующие высыпания, нефрит или артрит.

При тяжёлом поражении почек может возникнуть предположение об остром гломерулонефрите, в дифференциальной диагностике помогает выявление других проявлений геморрагического васкулита. Если больной страдает хроническим заболеванием почек, необходимо выяснить, не было ли у него в прошлом геморрагический васкулит. Почечные формы болезни следует дифференцировать прежде всего от IgA-нефропатии, протекающей с рецидивами макрогематурии или микрогематурией.

Дифференциальная диагностика с другими ревматическими заболеваниями редко вызывает затруднения. Исключение составляет системная красная волчанка, которая в дебюте может иметь симптомы геморрагического васкулита, но при этом выявляют иммунологические маркёры (антитела к ДНК, АНФ), не свойственные геморрагическому васкулиту.

Лечение геморрагического васкулита у детей

Показаниями к госпитализации служат дебют, рецидив геморрагического васкулита.

Немедикаментозное лечение геморрагического васкулита

В острый период геморрагического васкулита обязательны госпитализация, постельный режим на период кожных высыпаний, гипоаллергенная диета. Постельный режим необходим для улучшения кровообращения до момента исчезновения сыпи и боли с последующим постепенным его расширением. Нарушение постельного режима часто приводит к усилению или повторным высыпаниям. Гипоаллергенная диета с исключением облигатных аллергенов (шоколад, кофе, какао, цитрусовые - лимоны, апельсины, грейпфрут, мандарины; куриное мясо, чипсы, газированные цветные напитки, орешки, сухарики солёные, все красные овощи и фрукты) показана всем больным в острый период. При выраженных болях в животе назначают стол № 1 (противоязвенный). При нефротическом варианте гломерулонефрита используют бессолевую диету с ограничением белка.

Медикаментозное лечение геморрагического васкулита

Медикаментозное лечение проводят с учётом фазы болезни, клинической формы, характера основных клинических синдромов, степени тяжести, характера течения.

Критерии степени тяжести геморрагического васкулита:

• лёгкая - удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны артралгии;
• средней тяжести - обильные высыпания, артралгии или артрит, периодические боли в животе, микрогематурия, следовая протеинурия;
• тяжёлая - высыпания обильные, сливные, элементы некроза, ангионевротические отёки; упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение; макрогематурия, нефротический синдром, острой почечной недосаточности.

Медикаментозное лечение состоит из патогенетического и симптоматического.

Патогенетическая терапия геморрагического васкулита по характеру и продолжительности зависит от локализации сосудистого поражения и его тяжести. Для лечения используют гепарин натрия в индивидуально подобранной дозе. Практически во всех случаях назначают антиагреганты, по показаниям - активаторы фибринолиза. Причём, если при лёгком течении достаточно лечение только антиагрегантами, то при среднетяжёлых и тяжёлых формах необходимо сочетание антикоагулянтов с антиагрегантами. Глюкокортикостероиды назначают при тяжёлом течении заболевания и при Шенлейна-Геноха нефрите. Из лекарственных средств с иммунодепрессивным эффектом при нефрите назначают циклофосфамид, азатиоприн, производные 4-аминохинолинового ряда. В случае наличия острых или обострения хронических очагов инфекции используют антибиотики; если инфекционный процесс поддерживает рецидивирование геморрагического васкулита, в комплекс лечения включают иммуноглобулины для внутривенного введения.

Ниже приведены показания к назначению и методика использования патогенетических методов лечения геморрагического васкулита.

• Антиагреганты - все формы заболевания. Дипиридамол (курантил, персантин) в дозе 5-8 мг/кг в сутки в 4 приёма; пентоксифиллин (трентал, агапурин) 5-10 мг/кг в сутки в 3 приёма; тиклопидин (тиклид) по 250 мг 2 раза в сутки. При тяжёлом течении для усиления антиагрегантного эффекта назначают два препарата одновременно. Активаторы фибринолиза - никотиновая кислота, ксантинола никотинат (теоникол, компламин) - дозу подбирают с учётом индивидуальной чувствительности, обычно она составляет 0,3-0,6 г в сутки. Длительность лечения зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 мес - при лёгком течении; 4-6 мес - при среднетяжёлом; до 12 мес - при тяжёлом рецидивирующем течении и Шенлейна-Геноха нефрите; при хроническом течении проводят повторные курсы в течение 3-6 мес.
• Антикоагулянты - активный период среднетяжёлой и тяжёлой форм. Применяют гепарин натрия или его низкомолекулярный аналог - надропарин кальция (фраксипарин). Дозу гепарина натрия подбирают индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 100-300 ЕД/кг, реже - более высокие дозы), ориентируясь на положительную динамику и показатели коагулограммы. При среднетяжёлом течении лечение обычно длится до 25-30 дней; при тяжёлом - до стойкого купирования клинических синдромов (45-60 дней); при геморрагическом васкулите нефрите срок гепаринотерапии определяют индивидуально. Препараты отменяют постепенно по 100 ЕД/кг в сутки каждые 1-3 дня.
• Глюкокортикостероиды - тяжёлое течение кожного, суставного, абдоминального синдромов, поражение почек. При простой и смешанной форме без поражения почек доза преднизолона внутрь составляет 0,7-1,5 мг/кг в сутки коротким курсом (7-20 дней). При развитии нефрита Шенлейна-Геноха назначают 2 мг/кг в сутки на протяжении 1-2 мес с последующим снижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до отмены.
• Цитостатики - тяжёлые формы нефрита, кожный синдром с некрозами на фоне высокой иммунологической активности. Производные 4-аминохинолина - при угасании тяжёлых симптомов на фоне снижения дозы преднизолона или после его отмены.
• Антибиотики - интеркуррентные инфекции в дебюте или на фоне болезни, наличие очагов инфекции.
• ВВИГ - тяжёлое, непрерывно рецидивирующее течение заболевания, ассоциированное с бактериальными и/или вирусными инфекциями, не поддающимися санации. ВВИГ вводят в низкой и средней курсовой дозе (400-500 мг/кг).

Симптоматическое лечение геморрагического васкулита включает инфузионную терапию, антигистаминные препараты, энтеросорбенты, НПВП. При лечении рецидивирующих форм особое внимание следует уделять поиску возможной причины, поддерживающей патологический процесс. Чаще всего это инфекционные факторы, поэтому санация очагов инфекции нередко приводит к ремиссии.

При тяжёлом течении геморрагического васкулита в острый период используют внутривенное введение декстрана (реополиглюкина), глюкозо-новокаиновой смеси (в соотношении 3:1). Антигистаминные препараты эффективны у детей, имеющих в анамнезе пищевую, лекарственную или бытовую аллергию, проявления экссудативно-катарального диатеза, аллергические заболевания (поллиноз, отёк Квинке, обструктивный бронхит, бронхиальную астму). Используют клемастин (тавегил), хлоропирамин (супрастин), мебгидролин (диазолин), хифенадин (фенкарол) и другие препараты в возрастных дозах в течение 7-10 дней. Энтеросорбенты [лигнин гидролизный (полифепан), смектит диоктаэдрический (смекта), повидон (энтеросорб), активированный уголь 3-4 раза в сутки на протяжении 5-10 дней] необходимы больным с отягощенным аллергологическим анамнезом в случаях, когда пищевые агенты служили провоцирующим фактором заболевания. Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым препятствуя их проникновению в системный кровоток. НПВП назначают коротким курсом в случае выраженного суставного синдрома.

Хирургическое лечение геморрагического васкулита

Хирургическое лечение (лапароскопия, лапаротомия) показано при развитии симптомов «острого живота» у пациента с абдоминальным синдромом. Кроме того, в период ремиссии по показаниям (хронический тонзиллит) проводят тонзилэктомию.

Показания к консультации других специалистов

• Хирург - выраженный абдоминальный синдром.
• ЛОР, стоматолог - патология ЛОР-органов, необходимость санации зубов.
• Нефролог - Шенлейна-Геноха нефрит.

Профилактика

Первичная профилактика геморрагического васкулита не разработана. Профилактика обострений и рецидивов болезни Шенлейна-Геноха заключается в предупреждении обострений, санации очагов инфекций, отказе от приёма антибиотиков, устранении контакта с аллергенами, провоцирующими факторами - охлаждением, физическими нагрузками, стрессовыми ситуациями.

Прогноз

Исход геморрагического васкулита в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечают более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. При развитии абдоминального синдрома возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием перитонита). Шенлейна-Геноха нефрит может осложниться почечной недостаточностью острого периода. Прогноз определяет степень поражения почек, в результате которого может развиться хроническая почечная недостаточность. Неблагоприятный прогноз геморрагического васкулита связан с наличием нефротического синдрома, артериальной гипертензии и экстракапиллярной пролиферации в виде полулуний.

Васкулит у детей – это целая группа заболеваний, имеющих различные причины возникновения. Объединяют все эти болезни общие патологические процессы в организме, при которых повреждаются и закупориваются кровеносные сосуды, снабжающие кислородом и питательными веществами внутренние органы. При этом в организме в первую очередь активизируются аутоиммунные процессы, при которых антитела воспринимают ткани сосудистой системы за чужеродные агенты и начинают атаковать их, вызывая разрушение и закупорку кровеносных сосудов. Патология встречается сравнительно редко, однако опасность, которую представляет эта болезнь для здоровья и жизни детей, очень велика.

Причины и механизм заболевания

Первичный васкулит у детей часто развивается чаще всего в силу наследственных факторов.

Возникновению вторичного заболевания способствуют перенесенные ранее патологии, вызванные инфекционными агентами, воспалительными, а также аллергическими.

Очень большую опасность представляют предшествующие патологии, в том числе вирусной этиологии:

• стрептококковые;
• паравирусные и вирусные;
• герпетические;
• вызывающие гепатит В, С.

Наличие в организме ребенка очагов хронической инфекции также может послужить пусковым механизмом начала заболевания.

При этом антитела, циркулирующие в крови, оседают на стенках сосудов и, воспринимая их ткани как чужеродные, начинают атаковать их, постепенно полностью разрушая. Вначале это приводит к увеличению проницаемости сосудов. Расстояние между клетками в сосудах становится настолько большим, что в окружающие ткани начинают проходить кровяные клетки. В органах, получающих кровь по этим сосудам, начинает развиваться ишемия, приводящая к нарушениям функции и анатомическим изменениям тканей.

Также начинает возрастать выработка антител к клеткам крови, ответственных за борьбу с различными возбудителями болезней, циркулирующих в крови (нейтрофилами).

Классификация

Единой классификации системных васкулитов нет, т.к. болезнь проявляется по-разному в силу разнообразия причин, вызывающих патологию, процессов, происходящих в организме и симптоматики.

В настоящее время доктора используют несколько классификаций. В каждую группу собраны болезни, имеющие наиболее общие специфические признаки.

По факторам, предшествующим началу заболевания, системные васкулиты подразделяются на первичные и вторичные:

1. Первичные – возникают на фоне полного благополучия. Перед началом заболевания ребенок не предъявлял никаких жалоб на свое самочувствие. Также началу болезни не предшествовали простудные, инфекционные, аллергические, воспалительные и другие болезни, как острые, так и хронические.
2. Вторичные васкулиты возникают после перенесенных заболеваний инфекционной, вирусной, аллергической, воспалительной и другой этиологии.

По диаметру пораженных сосудов заболевания классифицируют как васкулит мелких, средних и крупных сосудов:

1. При разрушении капилляров, венул и артериол, через стенки которых проникают кислород и питательные вещества в органы и ткани, ставят диагноз васкулит мелких сосудов.
2. Если повреждаются артерии средних размеров, по которым кровь и питательные вещества разносятся к органам, диагностируется васкулит сосудов среднего калибра.
3. При вовлечении в процесс самого главного кровеносного сосуда – аорты и ответвляющихся от нее крупных артерий ставится диагноз васкулит крупных сосудов.

По морфологическому признаку заболевания делят на протекающие с некротизирующим или гранулематозным воспалением.

Также существует классификация по наличию или отсутствию гигантских многоядерных клеток.

Наиболее часто применяется классификация по первичности процесса и диаметру пораженных сосудов.

Симптомы

Детский васкулит отличается от заболевания у взрослых острым течением и более ярко выраженной симптоматикой. Также дети чаще, чем взрослые, болеют геморрагической формой васкулита. При этом происходит поражение капилляров кожи, органов желудочно-кишечного тракта, тканей суставов и почек.

В начале заболевания васкулит у детей имеет общие симптомы. В дальнейшем, при развитии болезни, начинают страдать различные органы и ткани. Симптоматика в это время начинает расширяться и зависит уже от органов и тканей, вовлеченных в процесс, и глубины их поражения. Также на клиническую картину оказывает влияние и диаметр сосудов, подверженных васкулиту.

К общим симптомам относятся:

• лихорадка. Температура может быть как субфебрильная, не выше 37,5 0 , так и до 38 0 ;
• боль в суставах;
• потеря веса;
• снижение аппетита;
• на коже появляются различные высыпания как одного типа, так и полиморфные;
• лабильность нервной системы - дети становятся без причины капризными, плаксивыми, происходит частая смена настроения.

В общем анализе крови васкулит у детей проявляется увеличением скорости оседания эритроцитов, нарушением соотношения белковых фракций. Также повышается содержание лейкоцитов.

В дальнейшем присоединяемая симптоматика зависит от диаметра пораженных сосудов и болезней, развивающихся при этом.

При разрушении крупных артерий могут быть такие болезни как аортит, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу.

Васкулит сосудов среднего размера приводит к узелковому полиартерииту, болезни Кавасаки.

Поражение артерий мелкого и среднего диаметра вызывает гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, идиопатический васкулит ЦНС.

Разрушение капилляров является причиной геморрагического васкулита, эссенциальной криоглобулинемии, лейкоцитокластического васкулита.

Диагностика

Чтобы диагностировать васкулит у ребенка, помимо педиатра, надо пройти тщательное обследование у целого ряда узких специалистов. Учитывая аутоиммунные процессы в организме, в первую очередь необходима консультация иммунолога. Также обязательно нужны осмотры кардиолога, ревматолога и невропатолога. Чтобы определить степень вовлечения в патологический процесс других органов организма, необходимы консультации пульмонолога, нефролога, гастроэнтеролога, окулиста. Если заболеванию предшествовали аллергические реакции, надо дополнительно обследоваться у аллерголога.

Также надо будет пройти лабораторную и инструментальную диагностику, включающую следующие процедуры:

• общий и биохимический анализ крови;
• иммунограмма;
• общий анализ мочи;
• ультразвуковое исследование внутренних органов;
• ангиографию;
• допплер-исследование;
• магнитно-резонансную или компьютерную томографию;
• электрокардиографию;
• реовазографию;
• электроэнцефалографию.

Также достаточно часто назначается биопсия тканей для дальнейшего гистологического исследования.

Узкие специалисты для уточнения диагноза, определения степени поражения организма и тяжести состояния ребенка могут рекомендовать провести и другие обследования и анализы. Это поможет подобрать наиболее эффективное лечение и защитить ребенка от инвалидности.

Лечение

Васкулит у детей требует длительного лечения в условиях стационара.

Терапия проводится для достижения следующих целей:

• приостановление развития заболевания;
• профилактика возникновения осложнений;
• снятие симптоматических проявлений васкулита, ухудшающих качество жизни;
• исключение риска летального исхода при тяжелом течении.

Для повышения эффективности лечения и снижения тяжести течения патологического процесса назначается лечебная диета. В первую очередь из рациона ребенка должны быть исключены все продукты, вызывающие аллергическую реакцию, даже самую незначительную. Также исключаются продукты, способствующие развитию болезни. Это сдобные изделия, консервация в любом виде, продукты быстрого приготовления. Для восстановления организма во время и после тяжелой медикаментозной терапии необходимо насыщать детский организм витаминами и микроэлементами. Поэтому в рацион обязательно должно входить большое количество свежих фруктов и овощей, молочнокислой продукции.

Специфическая терапия системного васкулита у детей проводится в несколько этапов:

1. На первом этапе необходимо как можно быстрее, до начала развития необратимых изменений в организме, подавить все воспалительные и аутоиммунные процессы. Для этого используются максимально допустимые дозы глюкокортикоидов. Также лечение может дополняться иммуноглобулинами, пульс-терапией, иммуносупрессорами, плазмаферезом. Нарушения микроциркуляции корректируются препаратами, влияющими на агрегацию тромбоцитов или улучшающими реологические качества крови.
2. На втором этапе терапии с целью выведения организма в стойкую ремиссию назначают поддерживающие дозы глюкокортикоидов и иммуносупрессоров. Также индивидуально подбираются препараты, влияющие на механизм развития заболевания. Попутно проводится лечение внутренних органов, в которых уже произошли функциональные или анатомические изменения, вызванные васкулитом. На этом же этапе может решаться вопрос необходимости проведения хирургического лечения.
3. Третий этап терапии проводится при полной стабилизации состояния ребенка и выведении заболевания в стойкую ремиссию. Также проводится восстанавливающее лечение пострадавших внутренних органов и реабилитационные мероприятия. При эффективном лечении на первом и втором этапе третий этап длится, как правило, всю жизнь.

Распространенные виды васкулита у детей

В детском возрасте наиболее часто встречаются следующие типы васкулитов:

1. Геморрагический. При этом виде болезни происходит поражение капилляров кожи и внутренних органов. Дети начинают болеть в основном с 4 лет, и высокий риск заболевания сохраняется до 12. Выход за эти возрастные рамки бывает крайне редко. Провоцирующим фактором заболевания выступают детские инфекции, ангины, вакцинации. Сыпь при этом виде васкулита располагается на разгибательных поверхностях конечностей и на ягодицах. Остальные участки кожи покрываются сыпью значительно реже. Дети жалуются на боль в суставах и мышцах ног, быструю усталость, становятся раздражительными. Также могут быть жалобы на головную боль, по локализации похожую на мигрень, а также боли в области желудка. У мальчиков могут наблюдаться боли и отечность мошонки.
2. Аллергический. Высыпания затрагивают в основном нижние части тела: ягодицы, бедра, голени. Появляется после перенесенных грибковых, бактериальных и вирусных инфекций. Также аллергический васкулит у детей может быть ответной аллергической реакцией организма на продукты питания, медицинские препараты, бытовую и гигиеническую химию.
3. Уртикарный васкулит. Также имеет аллергическую этиологию, поэтому иногда его рассматривают как разновидность аллергического васкулита. Сыпь по внешнему виду напоминает крапивницу. Однако, в отличие от крапивницы, плотность волдырей значительно выше, и держатся они значительно дольше по времени, до нескольких суток. Также вместо зуда ребенок в местах сыпи испытывает жжение или боль. После того, как сыпь сойдет, на ее месте остаются пигментные пятна и синяки. Сопровождается повышенной температурой тела. В дальнейшем присоединяются боли в суставах, отмечаются различные нарушения процесса пищеварения, развивается гломерулонефрит.

Диспансеризация детей с васкулитом

Дети, страдающие системным васкулитом, берутся на диспансерный учет участковым педиатром и ревматологом.

Это значит, что врачи будут:

• регулярно осматривать ребенка;
• вести дневник состояния его здоровья;
• направлять на необходимые консультации к узким специалистам;
• следить за своевременной сдачей всех анализов и прохождения диагностических процедур, позволяющих контролировать заболевание и здоровье ребенка;
• в случае необходимости своевременно корректировать дозировку лекарственных препаратов, а также заменять их более эффективными средствами;
• решать вопросы целесообразности планового вакцинирования;
• проводить своевременную санацию при развитии инфекционных заболеваний;
• оформлять инвалидность.

Осмотры и консультации после выписки из стационара проводятся с определенной периодичностью. Так, первый год после выписки из стационара все обследования и осмотры проводятся ежемесячно. При стабильном состоянии здоровья ребенка и отсутствии прогресса в развитии заболевания второй год после выписки такое полное обследование проводится один раз в три месяца. Начиная с третьего года диспансерный контроль осуществляется один раз в шесть месяцев.

Васкулит у детей представляет собой группу патологий, объединенных характером поражения, а именно воспалительная реакция в кровеносных сосудах, приводящая к ишемическим и некротическим процессам в тканях различных органов. Все болезни характеризуются поражением сосудистых стенок деструктивно-пролиферативного характера. В целом с учетом характера нарушений заболевание относится к системным патологиям, а клиническая картина зависит от типа, локализации и размера очага.

Основной воспалительный процесс может иметь первичный или вторичный характер. Первичная разновидность может развиваться в любых сосудах разного размера из очагового воспаления сосудистых стенок с постепенным распространением на прилегающие ткани. Вторичный тип болезни провоцируется другими заболеваниями разного генезиса (инфекционные, аутоиммунные, ревматические патологии).

Наиболее распространенной формой болезни является геморрагический васкулит (гемоваскулит), представляющий иммуно-аллергическое заболевание, характеризующееся кровоизлияниями в кожные слои и слизистую оболочку, нарушением проницаемости сосудистых стенок.

Такое явление встречается в детском возрасте (особенно в период 4-11 лет) значительно чаще, чем у взрослых людей, причем мальчики страдают почти в 2 раза чаще девочек.

Особо выделяется аллергический вид болезни, когда сосудистое поражение становится гипертрофированной аллергической реакцией организма на проникновение аллергенов. Среди других форм системного васкулита выделяются такие разновидности: узелковый периартериит, аортоартериит, молниеносная пурпура, лимфатический синдром слизисто-кожного типа, гранулематоз Вегенера.

Несмотря на многообразие этиологических причин и особенностей течения различных разновидностей, все патологии имеют общие патогенетические принципы развития, морфологию и основные клинические проявления, что и послужило основанием объединения их в общую группу — васкулит у детей.

Все основные патогенные процессы развиваются в сосудистых стенках, а нарушения имеют системный характер с проявлением деструктивного и деструктивно-продуктивного поражения. В целом детский васкулит — это тяжелое, развивающееся длительное время заболевание, способное вызвать серьезнейшие последствия, вплоть до летального исхода.

Этиологический механизм

Точные причины возникновения детского васкулита не определены, но считается, что основная роль принадлежит гиперергической реакции сосудов нижних конечностей, крупных сосудов, брюшной полости и почек. Предполагается, что основным виновником становится иммунный сбой, при котором появляются антитела, воспринимающие собственные клетки стенок сосудов как чужеродные, порождая аутоиммунный процесс.

После воздействия антител в сосудистых тканях нарушается структура — стенки становятся рыхлыми, что существенно повышает их проницаемость, вызывая кровотечения в виде небольших точек.

Выделяются следующие провоцирующие причины, способные привести к сбоям:

• перенесенное заболевание инфекционного типа (наиболее характерны ОРВИ, скарлатина, ангина);
• обострение тонзиллита;
• введение некоторых типов вакцин и прием ряда медикаментозных препаратов (например, хинидины, барбитураты, сульфаниламиды, некоторые антибиотики);
• переохлаждение;
• травматическое воздействие на сосуды; наличие гельминтов; хронические очаги инфекции (кариес, синуситы, гайморит и т.п.);
• аллергическая реакция на пищевые продукты (особенно, яйца, грибы, шоколад, фасоль и т.д.),
• некоторые другие внешние факторы.

Выявлены случаи, когда причины связаны с наследственной предрасположенностью к патологиям сосудистого и ревматического типа.

Большинство исследователей сходятся во мнении, что равновеликими этиологическими факторами, порождающими первичную форму васкулита, являются инфекции типа стрептококков, вируса герпеса, парвовирусов, гепатита, с одной стороны, и аллергические реакции — с другой стороны.

Приоритетная роль отводится формированию и закреплению на сосудистых стенках иммунных комплексов; иммунным воспалениям; повреждениям сосудистого эндотелия; ишемии сосудов; гиперкоагуляции и увеличению стенозной проницаемости.

Симптоматическое проявление патологии

Когда развивается васкулит, симптомы зависят преимущественной локализацией очага и размерами поражения. С учетом характерных проявлений, заболевание подразделяется на следующие основные формы:

1. Простая или кожная разновидность — наиболее легко переносимая форма детского васкулита. Главный признак кожные высыпания, имеющие вначале вид эритемных пятен с постепенным приобретением выраженного геморрагического характера. Преимущественная локализация — конечности на участках разгибаний (чаще всего с соблюдением симметрии), бедра, ягодицы, ступни ног. На ногах такие сыпи концентрируются в районе коленного и голеностопного сустава. Высыпания сопровождаются зудом. Нередко отмечаются признаки интоксикации ребенка: вялость, головная боль, анорексия, субфебрильная температура.
2. Ревматоидный тип. Присутствуют все вышеотмеченные симптомы, а также появляется заметный суставный болевой синдром. Наиболее часто поражаются локтевой, коленный и голеностопный суставы, а сыпь геморрагического характера образуется в основном вокруг этих суставов.
3. Абдоминальный тип патологии подразумевает сочетание кожной сыпи с абдоминальными поражениями. Эти поражения проявляются в виде кишечных колик, рвоты (причем с кровяной примесью), кала с кровяными следами, вздутия живота, болевого синдрома в области живота с усилением при пальпации. Основная боль локализуется в районе пупка и имеет приступообразный характер. Нередко она приводит к путанице в диагнозе — неверно признаются панкреатит, холецистит, даже аппендицит.
4. Почечная разновидность встречается у детей значительно реже предыдущих форм, и может развиться при генерализованном развитии, как правило, через 1-1,5 месяца после начала болезни. При отсутствии необходимого лечения появляются признаки гломерулонефрита хронического типа с риском развития почечной недостаточности. Такое заболевание выявляется по изменению цвета и состава мочи.
5. Молниеносная форма болезни. Такой васкулит у детей считается наиболее тяжелым проявлением патологии. Начало болезни происходит неожиданно и резко. Сразу проявляются четкие симптомы: кожная сыпь с симметричной локализацией, лихорадочное состояние, профузные кровотечения, жесткое дыхание, потеря чувствительности конечностей, рвота. Может начаться гангрена конечностей. В анализе крови обнаруживается лейкоцитоз и повышение СОЭ.

Принципы лечения патологии

Лечение васкулита у детей осуществляется в стационарных условиях с учетом тяжести болезни, размера очага и его локализации, возраста ребенка и особенностей его организма.

Оно производится комплексными терапевтическими методами. Прежде всего, детям должен быть обеспечен строгий постельный режим. Медицинская практика показывает, что нарушение пастельного режима в течение лечебного курса нередко ведет к рецидивному повторению кожных высыпаний.

Частичное снятие строго режима производится только через 10-12 суток после исчезновения сыпи, и то постепенно. Строгость диетического питания обуславливается наличием почечной формы или поражением пищеварительной системы.

В других случаях назначается общий стол с полноценным питанием, но с увеличением потребления продуктов, богатых витаминами. Из рациона исключаются лишь продукты, которые могут вызвать аллергическую реакцию.

Базовая терапия основывается на введении препаратов, снижающих сенсибилизацию организма, уменьшающие гипертрофированную чувствительность, и укрепляющие сосудистые стенки. Параллельно обеспечиваются симптоматическая терапия и общеукрепляющее лечение. При назначении антибиотиков принимаются меры по нормализации микрофлоры кишечника.

Медикаментозное лечение

Медикаментозные препараты принимаются строго по назначению врача с учетом возрастной дозировки и соответствующих возрастных противопоказаний. Независимо от типа васкулита, назначаются антиагреганты: Дипиридамол, Курантил, Персантин, Агапурин, Трентал, Пентоксифиллин.

Большой популярностью пользуется препараты Гепарин или Фраксипарин. При развитии ревматической формы с суставными болями применяются противовоспалительные лекарства нестероидного типа: салицилаты, Мовалис, Ортофен, Бутадион, Резохин, Реопирин.

Если болезнь перешла в более тяжелые стадии с поражением почек, то проводится более интенсивная терапия с введением кортикостероидов типа Преднизолона и свежезамороженной плазмы. Трансфузионная терапия осуществляется при явной интоксикации детского организма с капельной инъекцией Реополиглюкина, Реомакродекса, Реоглюмана. Пациенты, склонные к аллергическим реакциям, нуждаются в антигистаминных лекарствах (Тавегил, Супрастин, Кларитин, Лоратадин, Зодак). Для очищения организма от токсинов рекомендуются энтеросорбенты (Полифепан, Энтеросорб).

Больным детям при выявлении тромбангиитического, неврологического или абдоминального синдрома назначается плазмаферез одновременно с терапией Метипредом или Циклофосфаном. При абдоминальном синдроме положительный результат достигается при внутривенной инъекции раствора Новокаина (до 0,5%), спазмолитиков (Но-шпа, Эуфиллин), ингибиторов ферментов (Трасилол, Контрикал). Комплексная терапия не будет полной без витаминотерапии. Обязательно надо обеспечить усиленный прием витаминов С, Р, Е.

Прогноз излечения детского васкулита достаточно оптимистичен, но для этого лечение надо начинать, как можно раньше и проводить полный курс терапии.

Максимальная подавляющая доза лекарств сохраняется порядка, после чего начинает постепенно снижаться. Длительность курса зависит от тяжести болезни и ее формы. При легкой степени поражения терапия продолжается от 3 до 12 месяцев. Осложненные разновидности патологии лечатся медикаментозными средствами не менее 2 лет.

Кто из врачей может помочь при детском васкулите? Любое обращение в медицинское учреждение можно начинать с терапевта, который поможет с выбором специалиста. Основное лечение проводит флеболог. В зависимости от вовлечения в патологию внутренних органов, потребуется участие дерматолога, нефролога, невропатолога. При серьезных внутренних кровотечениях может потребоваться помощь хирурга.



Здравствуйте, уважаемые читатели! Недавно я столкнулся с необходимостью обжаловать определение о назначении судебной экспертизы в арбитражном суде. Дело в том, что само «назначение экспертизы» не может быть обжаловано. Однако есть возможность обжаловать определение о приостановке рассмотрения дела или определение о назначении экспертизы в части приостановления производства по делу . Привожу текст моей апелляционной жалобы в полном объеме. Может быть кому-то будет полезно.

_________________________

Жалоба
на определение суда о приостановлении производства по делу от 01.10.2018 г.
(на определение суда о назначении экспертизы в части приостановления производства по делу)

На рассмотрении арбитражного суда находиться дело А__-____/2018 по иску ООО «_____» к ООО «______» о взыскании денежных средств за неоплаченную поставку. Суд принял встречные исковые требования ООО «______» к ООО «______» о взыскании убытков.

При этом возможно удовлетворение первоначального и встречного иска одновременно.

В рамках встречных требований Ответчик заявил ходатайство о проведении экспертизы. Ходатайство о проведении экспертизы в рамках встречных исковых требований было удовлетворено. Определением суда от ________ года суд приостановил производство по делу в связи с назначением экспертизы, которая должна установить обстоятельства, которые касаются встречных исковых требований и не касаются первоначальных исковых требований.

1. Проведение экспертизы не имеет смысла для первоначальных исковых требований

Основное исковое требование и встречное исковое требование никак не связанны между собой по предмету и основанию иска. Ответчик не имеет претензий к поставке от ________ г., не оспаривает качество бетона, не оспаривает необходимость произвести оплату.

С первоначальными требованиями Ответчик (ООО «______») согласен в полном объеме, об этом он указал во встречном исковом заявлении и заявил в судебном заседании.

Назначенная экспертиза никак не может повлиять на рассмотрение первоначальных исковых требований. Первоначальный исковые требования (ООО «______») не должны зависеть от проведения экспертизы в рамках встречных исковых требований.

Истец заявлял ходатайство о выделе первоначальных требований в отдельное производство. Суд ходатайство не стал рассматривать.

Таким образом, суд не стал рассматривать ходатайство истца о выделении первоначального иска в отдельное производство; заключение, назначенной экспертизы, никак не может являться доказательством по первоначальному иску; заключение эксперта не может повлиять на удовлетворение первоначальных требований.

Фактически проведение экспертизы необоснованно затягивает рассмотрение первоначального иска и имеет смысл только для доказывания встречных требований и не влияет на первоначальные требования при любом исходе.

По состоянию на сегодняшний день исковое заявление ООО «______» уже рассматривается в течение 7 месяцев и 26 дней. Приостанавливая процесс, суд необоснованно затягивает дело. При этом сам Ответчик в своих возражениях выразил согласие с первоначальными требованиями, фактически не возражает против их удовлетворения.

Согласно ответа ФБУ ЛСЭ проведение экспертизы будет осуществлено в срок 60 с момента получения дополнительных документов. Таким образом, дело затягивается еще минимум на 3-4 месяца.

Требования ООО «______» стали «заложниками» встречных исковых требований ответчика. При этом встречные исковые требования даже не направлены на исключение возможности удовлетворения требований Истца по первоначальным требованиям. Фактически суд объединил в одно производство не связанные требования, рассмотрение которых по отдельности было бы целесообразнее и экономнее с точки зрения затрат времени.

2. Суд допустил нарушение процессуального права

Согласно п. 4 ст. 82 АПК РФ о назначении экспертизы или об отклонении ходатайства о назначении экспертизы арбитражный суд выносит определение. Возможность обжалования данного определения законом не предусмотрена.

В пункте 12 постановления Пленума Высшего Арбитражного Суда Российской Федерации от 20.12.2006 № 66 «О некоторых вопросах практики применения арбитражными судами законодательства об экспертизе» разъяснено следующее. АПК РФ не относит определение о назначении экспертизы к судебным актам, которые могут быть обжалованы в соответствии с частью 1 статьи 188 Арбитражного процессуального кодекса Российской Федерации. Поэтому возражения по поводу назначения экспертизы могут быть заявлены при обжаловании судебного акта, которым заканчивается рассмотрение дела по существу (часть 2 статьи 188 Арбитражного процессуального кодекса Российской Федерации).

В соответствии с п. 1 ст. 144 АПК РФ суд вправе приостановить производство по делу в случае назначения судом экспертизы.

Согласно п. 4 ст. 145 АПК РФ производство по делу приостанавливается в случае, предусмотренном п. 1 ст. 144 АПК РФ (то есть в связи с назначением судом экспертизы), до истечения срока, установленного арбитражным судом.

Из буквального содержания приведенной нормы следует, что обязательным условием для приостановления производства по делу является указание судом конкретного срока, на который производство по делу будет приостановлено. Для определения такого срока суд вправе отложить судебное разбирательство или объявить в судебном заседании перерыв, обратившись к экспертному учреждению с запросом о сроках, необходимых на проведение той или иной экспертизы.

Согласно ответа ФБУ ЛСЭ проведение экспертизы будет осущес твлено в срок 60 с момента получения дополнительных документов.

В определении суда о приостановке производства по делу указана некорректная информация в части срока приостановки производства по делу (30 дней). Таким образом, экспертная организация не сможет выполнить поручение в указанный срок.

Для получения информации о возможности проведения экспертизы, а при поручении проведения экспертизы экспертному учреждению (организации) – также и об экспертах, которым она может быть поручена, суд направляет экспертному учреждению (организации) соответствующее определение об отложении судебного разбирательства или перерыве в судебном заседании либо выписку из протокола судебного заседания.

В нарушение указанного выше положения, в определении суда не раскрыта личность эксперта . Истец лишен процессуальной возможности заявить отвод эксперту (как это предусмотрено АПК), Истец не имеет представление о качествах и квалификации эксперта.

Кроме того, в Определении суда о приостановке рассмотрения дела, суд не дал оценку доводам Истца о возможности проведения экспертизы в организации, которая была предложена Истцом, не смотря на то, что организация, которая была предложена Истцом (ФГБОУ СтройЭксперт) специализируется на вопросах качества бетона, личности и компетенции экспертов были раскрыты, а срок проведения экспертизы был в два раза меньше конкурентов.

В частности возможность заявить отвод эксперту предусмотрена ст. 23 и ст. 82 АПК РФ. Право предусмотренное указанной статьей Истец не может реализовать, поскольку нигде не раскрыта личность эксперта, который должен проводить судебную экспертизу, в том числе в определении суда. Кто конкретно будет проводить экспертизу не известно.

Данное нарушение процессуального закона является существенным и в силу ст. 288 АПК РФ влечет отмену судебного акта о приостановлении производства по делу.

Согласно Постановления Пленума ВАС РФ от 04.04.2014 № 23 «О некоторых вопросах практики применения арбитражными судами законодательства об экспертизе» при назначении экспертизы суд должен руководствоваться требованиями законодательства Российской Федерации о судебно-экспертной деятельности, а также положениями Арбитражного процессуального кодекса Российской Федерации об обеспечении процессуальных прав лиц, участвующих в деле. Соответственно, если экспертиза подлежит проведению в экспертном учреждении (организации), суд в целях обеспечения реализации участвующими в деле лицами их права на отвод эксперта (статья 23 АПК РФ), а также права заявить ходатайство о привлечении в качестве экспертов указанных ими лиц (часть 3 статьи 82 Кодекса) в определении о назначении экспертизы указывает, помимо наименования экспертного учреждения (организации), фамилию, имя, отчество судебного эксперта, которому руководителем экспертного учреждения (организации) будет поручено проведение экспертизы.

Кроме того, в нарушение пп.8, п. 1, ст. 185 АПК РФ определение о приостановке производства по делу суда не содержит указание на порядок и сроки его обжалования. Также суд не указал мотивы, по которым отклонил предложенную истцом кандидатуру эксперта и экспертной организации. Фактически судом вопрос о выборе кандидатуры эксперта и экспертной организации рассмотрен не был.

Согласно ст. 185 АПК РФ в определении должны быть указаны:

• 6) мотивы, по которым арбитражный суд пришел к своим выводам, принял или отклонил доводы лиц, участвующих в деле, со ссылкой на законы и иные нормативные правовые акты;
• 7) вывод по результатам рассмотрения судом вопроса;
• 8) порядок и срок обжалования определения.

С позицией, изложенной в настоящей жалобой согласуется позиция Арбитражного суда Северо-Кавказского округа, изложенная в Постановлении ФАС СКО от 26.08.2009 по делу № А32-2688/2009.

На основании изложенного, в соответствии с нормами АПК (23, 82, 184, 185, 188, 272 АПК РФ),

ПРОШУ СУД отменить определение Арбитражного суда ____ о приостановлении производства по делу _____ 2018 г. и направить вопрос на новое рассмотрение в арбитражный суд первой инстанции

Приложение :

• Копия оспариваемого определения.
• Подтверждение отправки жалобы Ответчику.
• Копия доверенности.

ПОДПИСЬ

________________

Надеюсь, что статья будет для вас полезной.